سیمای تب مدیترانه ای فامیلی در ایران
نویسندگان
چکیده مقاله:
زمینه و هدف: ﺗﺐ ﻣﺪﻳﺘﺮاﻧﻪ ای ﻓﺎﻣﻴﻠﻲ (FMF) ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎری خوداﻟﺘﻬﺎﺑﻲ و ﻋﻮدﻛﻨﻨﺪه اﺳﺖ ﻛﻪ اﻟﮕـﻮی ﺗﻮارﺛﻲ اﺗﻮزوﻣـﺎل ﻣﻐﻠﻮب دارد. ﻋﻼﻳﻢ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎری ﻣﻲﺗﻮاﻧﺪ در ﺑﻴﺶ از 80 درصد در دهه اول زﻧﺪﮔﻲﺑﺮوز ﻛﻨﺪ. هدف از مطالعه حاضر معرفی FMF به عنوان یک بیماری شایع با ویژگی های خاص در این منطقه است. روش کار: این مطالعه از نوع مطالعه توصیفی میباشد. در این مطالعه اطلاعات پرونده 422 بیمار که بر اساس معیارهای تل- هاشومر مبتلا به FMF بودند، مورد بررسی قرار گرفت. در نهایت 403 بیمار وارد مطالعه شدند. اطلاعات بیماران در فرم های طراحی شده محقق وارد شد. تجزیه و تحلیل داده ها با نرم افزار SPSS-20 و با استفاده از روشهای آمار توصیفی صورت گرفت. یافته ها: در این مطالعه 175 بیمار مونث (%43.4 ) و 228 بیمار مذکر ( %56.6) بودند. میانگین سنی بیماران 21/03 سال بود. در بررسی علایم بالینی درد شکم در %93.3 و تب در %88.1 بیماران دیده شد. درد شکم مهمترین شکایت بیماران بود (%49.6 ). میانگین فاصله بین حملات 36.5±29.6 روز و میانگین مدت زمان طول هر حمله درد 43.3±34.5 ساعت بود. %15.1بیماران سابقه فامیلی مثبت بیماری و %12.7بیماران سابقه جراحی، آپاندکتومی را ذکر کردند. در %52.3 از بیماران تاخیر تشخیصی بیشتر از سه سال وجود داشت، آنالیز ژنی در 239 نفر ازبیماران انجام شده بود و %21.33 بدون جهش، %39.7 هتروزیگوت مرکب، %25.52هتروزیگوت و %13.38هموزیگوت بودند. ژنوتیپ M694V/V726A (%10.46) و موتاسیونهای M694V (%20.9) و V726A (%12.7) بیشترین فراوانی را داشتند. شایعترین ژنوتیپ در مردان M694V-V726 (%12.7) و در زنان M694V/M694V (%10.4) بود. در بیماران با شکایت درد شکم ژنوتیپ M694V/V726A (%12.5)، با شکایت تب ژنوتیپ M680I/V726A (%13.9) و با درد سینه ژنوتیپهای V726A/M694V و R761H/M694V با %16.7 دیده شد و ژنوتیپ M694V/M694V (%33.3) با شکایت درد مفصل شایعتر بودند. ضایعه پوستی باد سرخ مانند فقط در دو بیمار وجود داشت. نتیجه گیری : شایعترین سن تظاهر بیماری دهه اول زندگی بود. M694V شایعترین جهش در بین بیماران و M694V-V726A شایعترین ژنوتیپ مرکب بود. موتاسیون ژنتیکی در این مطالعه بیشتر شبیه نژاد عرب بود. هرچند ضایعه پوستی شبه باد سرخ در این بیماران شایع نبود. کرایتریای بالینی هنوز بهترین روش برای تشخیص بیماری است.
منابع مشابه
سیمای تب مدیترانه ای فامیلی در ایران
زمینه و هدف: ﺗﺐ ﻣﺪﻳﺘﺮاﻧﻪ ای ﻓﺎﻣﻴﻠﻲ (fmf) ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎری خوداﻟﺘﻬﺎﺑﻲ و ﻋﻮدﻛﻨﻨﺪه اﺳﺖ ﻛﻪ اﻟﮕـﻮی ﺗﻮارﺛﻲ اﺗﻮزوﻣـﺎل ﻣﻐﻠﻮب دارد. ﻋﻼﻳﻢ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎری ﻣﻲﺗﻮاﻧﺪ در ﺑﻴﺶ از 80 درصد در دهه اول زﻧﺪﮔﻲﺑﺮوز ﻛﻨﺪ. هدف از مطالعه حاضر معرفی fmf به عنوان یک بیماری شایع با ویژگی های خاص در این منطقه است. روش کار: این مطالعه از نوع مطالعه توصیفی میباشد. در این مطالعه اطلاعات پرونده 422 بیمار که بر اساس معیارهای تل- هاشومر مبتلا ...
متن کاملبررسی موتاسیونهای ژن MEFV در بیماران مبتلا به تب مدیترانه ای فامیلی در ایران
Background : Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive disease, which is characterized by recurrent short episodes of inflammation in serous membranes. It is most prevalent in Western Mediterranean population. MEFV is the only gene currently known to be associated with this disease. Previous studies revealed that 6% of Iranian Jewish residents in Israel were carriers of MEFV ...
متن کاملتب مدیترانه ای فامیلی و گزارش ۷۴ بیمار از اردبیل
زمینه و هدف: بیماری تب مدیترانه فامیلی fmf ( familial mediterranean fever ) ، سردسته سندرم های تب های دوره ای ارثی است که احتمالا زمانی فقط در کشورهای اطراف در یای مدیترانه شایع بود. ولی امروزه به دلیل مهاجرت های قومی وسیع نژادهای ترک، یهود، عرب و ارمنی از گسترش قابل توجهی در دنیا برخوردار می باشد. با توجه به موقعیت جغرافیایی اردبیل، نژاد ترک و نزدیکی به دریای مدیترانه شیوع fmf ، در اردبیل قابل...
متن کاملبررسی موتاسیونهای ژن mefv در بیماران مبتلا به تب مدیترانه ای فامیلی در ایران
سابقه و هدف : تب مدیترانه ای قامیلی (fmf) یک بیماری اتوزومال مغلوب می باشد که مشخصه آن دوره های کوتاه التهاب در غشاهای سروزی است. این بیماری در جمعیت مدیترانه غربی بیشترین شیوع را دارد. ژن mefv تنها ژنی می باشد که تاکنون در ارتباط با این بیماری شناخته شده است. مطالعات انجام شده نشان داده است که 6% از یهودیان ایرانی ساکن اسرائیل حامل جهش در ژن mefv می باشند. در این مطالعه سه جهش شناخته شده این ژ...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده{@ msg_add @}
عنوان ژورنال
دوره 16 شماره 1
صفحات 41- 52
تاریخ انتشار 2016-04
با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.
کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023